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Hallan el origen de una rara enfermedad

En el 50% de los casos, la causarían anticuerpos producidos por el sistema inmune del propio paciente

Lunes 07 de noviembre de 2005

Padecida, entre otros, por el físico inglés Stephen Hawking, el actor británico David Niven y el popular beisbolista estadounidense Lou Gherig -de allí que también se la conozca como enfermedad de Gherig-, la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una afección neurodegenerativa, progresiva y fatal, que ataca las neuronas motoras, es decir, las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios.

A medida que esas neuronas mueren a consecuencia de la enfermedad, las contracciones musculares se hacen cada vez más débiles hasta llegar a la parálisis. En orden, lo primero que esto afecta es la capacidad de movimiento y con el tiempo se van perdiendo funciones vitales, como masticar, tragar y hasta respirar.

Pese a haber sido descripta en 1869 por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot, aún se conoce poco sobre sus causas y, hasta la fecha, no existe ningún tratamiento efectivo. Se sabe que sólo del 5 al 10% de los pacientes la heredan, pero para el resto -las denominadas "formas esporádicas" de la enfermedad- todavía no se ha identificado ningún origen.

Ahora, los científicos Mario Pagani y Osvaldo Uchitel, de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales (FCEyN) de la Universidad de Buenos Aires (UBA), y Ricardo Reisin, del Hospital Británico, demostraron que los responsables de la enfermedad en el 50% de los casos son los anticuerpos que produce el propio paciente.

Por este hallazgo, los tres investigadores fueron premiados durante el último Congreso Argentino de Neurología, organizado por la Sociedad Neurológica Argentina.

El enemigo interno

En la actualidad, existen cuatro líneas de investigación abiertas sobre cuáles podrían ser las causas de la ELA esporádica.

Una de ellas, denominada "hipótesis inmunológica", sostiene que el origen de esta rara enfermedad es autoinmune; es decir que la patología se produce porque el sistema inmunológico del propio organismo produce anticuerpos que atacan las neuronas motoras y provocan su muerte.

"Hemos confirmado que en el 50% de los enfermos de ELA esporádica hay inmunoglobulinas que se pegan a las neuronas motoras y que, además, regulan la acción fisiológica de esas células nerviosas", explica el doctor Uchitel, profesor titular de la Fceyn e investigador del Conicet.

Según el experto, los resultados de los experimentos también mostraron que esos anticuerpos no están presentes en las personas sanas, ni en las que padecen la forma familiar (hereditaria) de la enfermedad.

"Que [los anticuerpos] solamente se encuentren en la mitad de los pacientes con ELA esporádica es consistente con la suposición de que se trata de un desorden heterogéneo y explicaría por qué ellos exhiben respuestas diferentes ante los tratamientos", agrega el coautor del estudio.

Además de revitalizar la hipótesis inmunológica, el trabajo -que acaba de ser publicado en la prestigiosa revista The Journal of Neuroscience- explica los mecanismos moleculares que conducirían a la muerte neuronal: "Cuando el anticuerpo se une a la neurona motora, envía una señal al interior de la célula a través de una serie de moléculas que actúan como mensajeras -señala Pagani-. Esa señal finalmente produce la liberación de una cantidad significativa de calcio, que está almacenado en la célula".

Según el investigador, el aumento en la concentración de calcio durante cierto tiempo puede llevar a que la célula se "estrese" y muera.

Paso a paso

La demostración de la existencia de anticuerpos específicos contra las neuronas motoras explicaría por qué en la ELA sólo se mueren las células nerviosas que controlan los movimientos voluntarios, en tanto que el resto de las neuronas se mantiene vital. De hecho, mientras la enfermedad progresa, los pacientes conservan su capacidad intelectual.

De igual manera, la presencia de esas inmunoglobulinas indica necesariamente que en algún lugar de la superficie de la neurona motora debe haber un antígeno al cual se unen.

"Con este trabajo hemos logrado mostrar el sitio preciso en el que se pega el anticuerpo, pero todavía no sabemos cuál es el antígeno. Este será el próximo paso", asegura Uchitel.

Para el equipo de investigadores, identificar y purificar el antígeno permitiría, entre otras cosas, generar modelos animales para estudiar mejor la enfermedad. También posibilitaría poner en práctica terapias de tolerancia inmunológica en los pacientes que producen anticuerpos contra sus propias neuronas motoras.

Centro de Divulgación Científica de la Facultad de Ciencias Exactas y Naturales de la Universidad de Buenos Aires.

Por Gabriel Stekolschik Para LA NACION

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