Extrofia. Cómo es vivir con una enfermedad infrecuente que afecta la vida cotidiana
-¿Qué tiene?
-Extrofia de cloaca.
-¿Extrofia?
- Sí.
- No sé qué es eso.
Para Marianela Salvatore (40) ese es un diálogo frecuente. No solo le pasa en la calle, sino que se repite en distintas guardias médicas a las que lleva a Olivia (7), su hija. Olivia, la que se enojó con su vida durante su primer año de jardín de infantes y quiso dejar de ir. "Preguntaba por qué no podía hacer pis como sus amigas. Usaba pañales y se quería poner bombachas, se frustraba", explica Salvatore a LA NACION.
Es que nacer con extrofia -en sus dos versiones: vesical y de cloaca- no significa solo convivir con una patología altamente infrecuente, sino que implica un tedioso y reiterado paso por el quirófano, en un proceso que requiere también constancia para generar pequeñas conquistas, como lograr la contención urinaria. La constitución de un colectivo que los nuclee fue clave para los pacientes y sus familias.
"La extrofia vesical es una patología congénita con una incidencia de 1 en 80.000 nacidos vivos, que produce un defecto en el desarrollo de la vejiga, los genitales y la pelvis ósea, de línea media, desde el ombligo hacia abajo", detalla a LA NACION el jefe de urología pediátrica del Hospital Italiano, Francisco de Badiola, quien señala que, por su parte, la extrofia cloacal "es de vejiga, pero suma ano imperforado -es decir, niños sin cola-, lo que la hace muchísimo más compleja".
Una agresión al cuerpo
Olivia (7) es de Bahía Blanca, tiene dos hermanos -Lucía y Tomás- y es la primera diagnosticada con extrofia de cloaca en su familia. Los instantes posteriores a su nacimiento se transformaron en su primera cirugía. Al día de hoy ya pasó por nueve, pero sus ingresos al quirófano fueron 16 en total.
Según explica el doctor de Badiola, los períodos quirúrgicos que implica esta patología son tres: el momento del recién nacido -en el que se hace el cierre primario-; el momento para lograr la contención urinaria -ya que es importante que estos niños "estén secos", es decir, logren dejar el pañal, antes de ingresar a primer grado-, y el momento de la genitalidad -más sencillo en las mujeres-. Entre cada una de esas instancias, el profesional precisa que pueden existir procesos menores, complementarios al primer procedimiento o como consecuencia de complicaciones en el mismo.
"No quiero ir más a lo de Lisandro", solía decirle Olivia a su mamá. Lisandro es su médico. Ahora nutrió una excelente conexión y charla con él antes de cada paso por el quirófano. "¿Cuánto falta?", lo mensajea ella en la previa. "Y del otro lado siempre le responden", cuenta Salvatore, quien señala la importancia de dichos vínculos, para que "todo sea más fácil" y reflexiona: "Es una agresión al cuerpo. Es sano que a veces digan ‘basta, no quiero ir más’".
Colaboró con su hija, también, que desde los cinco años sus amigos de colegio se mostraran presentes en sus intervenciones, con videos o dibujos que le hicieron llegar para darle fuerzas.
Salvatore supo que Olivia nacería con extrofia cuando estaba embarazada, a través de las ecografías de rutina, la forma menos usual de detectarla, ya que generalmente el diagnóstico ocurre en el nacimiento. "La detección prenatal es muy importante para el componente emocional de los padres. Así, ya tienen un apoyo cuando el bebé nace, entonces la recepción es diferente", explica el doctor de Badiola.
"¿Qué hago con semejante embarazo?", se preguntó Salvatore. "Deseás que nazca fuerte para enfrentar lo que está por venir, pero después ellos son los que tienen la capacidad de llevarte. Oli está ocho horas en el quirófano y, al otro día, escuchás sus risas a la mañana jugando con las enfermeras, con los catéteres", dice, mientras su hija pasa a su lado con una sonrisa gigante.
"Es muy necesario encontrarse", refiere Salvatore, quien hoy se siente parte de una misma familia con otros padres y madres que, como ella, tienen hijos e hijas con extrofia vesical y de cloaca. Esa familia tiene nombre: Vivex, una asociación que además de nuclearlos tiene otros objetivos. "Necesitamos que la extrofia vesical y de cloaca se conozca, para que los próximos casos sepan que somos más y que tengan acceso a los médicos", dicen en Vivex a LA NACION.
"Con la vejiga para afuera"
Magdalena Otamendi (53) se dio cuenta de que algo tenía que hacer. Fue luego del nacimiento de su hija Sofía -como ella describe- "con la vejiga para afuera". Recuerda lo angustiante de ese momento, en el que no tenía con quién compartir el diagnóstico de extrofia vesical, pero ya no se pregunta el por qué, sino el para qué. "Para Vivex", se responde a sí misma. Es ahora la presidenta de dicha asociación, en la que extrapola su experiencia de lucha a otras madres y padres. Dice que a los hijos no hay que victimizarlos, sino "prepararlos para que arrasen con todo".
¿Por qué es importante hacer un Registro de Extrofia?Uno de nuestros objetivo principales es saber cuántos somos para...
Publicado por VIVEX - Viviendo con Extrofia enViernes, 2 de octubre de 2020
Rememora ante LA NACION aquel día en que el médico le dijo "tu hija va a hacer pis por el ombligo". No olvida su tajante respuesta: "De ninguna manera". Ese "de ninguna manera" se esfumó luego y, como mamá, asumió la responsabilidad de ir al colegio, cada tres horas, para ayudar a Sofía a vaciar su cateterismo intermitente, un procedimiento que, según explica de Badiola, favorece a que los pacientes "estén secos" y, aclara, no todos lo necesitan.
Otamendi reconstruye de aquellas mañanas escolares sus distintas creaciones para propiciar a su hija una mejor calidad de vida. Trae a la memoria la faja con un protector pegado en la parte anterior de la pollera. "Si ella se reía fuerte, se le escapaba el pis. Entonces así, no se le marcaba en el uniforme", cuenta. También tiene grabados los moldes que creó para que el trajín de los baños públicos fuese un proceso más higiénico.
Cuando Sofía era adolescente y su madre recién comenzaba con las reuniones de Vivex, ponía caras "poco amigables". Ahora, con 23 años, se involucró en la asociación y colabora desde su lugar. "Es otra edad. Entre los 12 y los 18 no quieren participar porque tampoco quieren ser catalogados", explica Otamendi.
La adolescencia es también un período de desarrollo de la sexualidad. De Badiola sostiene: "La sexualidad es mucho más que los órganos sexuales. En estos pacientes es fantástica cuando superan el momento de enfrentar a su pareja. Habitualmente, van hacia el éxito sin problemas". El médico advierte que es fundamental la contención emocional, para no limitar su sexualidad y para ayudarlos en otros aspectos, como propiciar el uso de trajes de baño o pantalones cortos, lo que puede ser difícil por los defectos anatómicos que causa la extrofia visceral o cloacal en la pared abdominal.
La "garra para seguir" que sus enfermeras le dieron en cada posoperatorio es el motivo por el que Sofía eligió Enfermería como carrera y lo que hoy la lleva a colaborar en la lucha contra la pandemia de Covid-19. "La enfermedad es compleja de acá hasta el último día, pero bien tratada es una malformación y son felices, tienen la misma vida que los demás", expresa Otamendi.
No son la extrofia
Fernando Rodeles (42) se desesperó cuando, trece años atrás, su hijo Ciro nació "con la panza abierta" e inmediatamente lo operaron. El doctor de Badiola explica que lo usual es realizar esa primera intervención a las 48 o 72 horas del nacimiento. Ahora, como vicepresidente de Vivex, Rodeles adhiere a la definición de Otamendi -Magui, para él-. "Nuestros hijos no son la extrofia, eso es algo más dentro de su gran personalidad", dice a LA NACION.
Lo más complicado, según expresa este papá, es el manejo de las expectativas ante cada cirugía o ante cada nueva etapa que puede constituirse como un logro médico o un fracaso que los llevará a empezar de vuelta. Tanto Rodeles como Otamendi coinciden en que los procesos quirúrgicos no siempre son perfectos. "A veces arreglan algo, pero desarreglan otra cosa", comentan, con un humor gestado en la experiencia previa.
Este padre admite que, para él, fue un desafío tramitar el Certificado Único de Discapacidad (CUD) de Ciro. Tenía sus reparos, basados en el miedo a la estigmatización. Lo hizo recién a los doce años de su hijo, cuando comprendió que era un instrumento fundamental para lograr la cobertura integral de los tratamientos.
Una casa de ladrillo y barro
Desde Junín, en Mendoza, María Gómez (29) hace frente a la extrofia cloacal de su hija Celeste (3). Su marido le contó sobre la patología con que la niña había nacido luego de la cesárea y fue la psicóloga del hospital quien la contuvo y le explicó de qué se trataba. "Estábamos tristes, no lo podíamos creer, en la familia no había nadie con eso. Nació con los intestinos afuera, sin ano y prematura", cuenta a LA NACION.
La niña estuvo casi un mes y medio internada para lograr el peso que le otorgase su alta médica y, durante ese tiempo, a Gómez le enseñaron cómo debía higienizarla cuando estuvieran en casa. Pero el problema de su familia no era solo esa patología que desconocían y que vendría a irrumpir en su diaria, sino que el hogar que compartían no era apto para Celeste. "No teníamos dónde vivir, no era una casa para ella. Era de ladrillo y barro, no teníamos baño. Necesitábamos sí o sí un lugar para que ella no se enfermara", recuerda.
En 2018, Celeste pasó por cuatro cirugías en solo 12 meses y su cuadro se complicó por una neumonía. "Tenía miedo de perderla con las cirugías más complicadas", refiere esta madre a LA NACION.
Gómez -mamá de otro hijo además de Celeste- y su marido, quien trabaja de manera informal en la viña, no podían costear una nueva vivienda y también requerían elementos para el día a día. "Necesitábamos una mano, porque estábamos sin trabajo. Pan, pañales...", cuenta la mujer, quien asegura que mucha gente los ayudó, luego de una publicación que hizo en las redes sociales una amiga que coordina el merendero al que sus niños asisten.
Hoy, a pesar de que Gómez lamenta que la pequeña no pueda meterse a la pileta a jugar con su hermanito, para aliviar el calor mendocino, puede decir que habita un nuevo hogar, dispuesto para brindarle a Celeste una mejor calidad de vida.
Es que la publicación que partió del merendero llegó a Otamendi y Rodeles, de Vivex, quienes sin dudarlo y sin ningún contacto de referencia volaron a Mendoza para luego, junto al intendente de Junín, Héctor Ruiz, transformar en un hecho esa nueva vivienda para la familia de Celeste. "Ahora ella está tranquila", dice Gómez, desde Mendoza.
Magui y Fer, antes de partir hacia allí, sumaron pañales y medicamentos a su equipaje. Magui incorporó también una muñeca de su hija Sofía para llevarle a Celeste. "Hay que entender que va a haber adversidades, pero el objetivo es que las familias sepan que va a haber una solución, que se puede vivir el proceso con felicidad", dicen desde Vivex.
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