“Soy el más viejo con progeria”: padece una rara condición que tienen solo 130 personas en el mundo y, a los 26 años, se convirtió en un referente

TEZZE SUL BRENTA, Italia. –Como muchos hombres italianos que a sus veintitantos viven en la casa de sus padres, Sammy Basso se siente un poco avergonzado por los recuerdos de la infancia que abarrotan su pequeño dormitorio.

Hay un póster del abecedario, juguetes viejos, un oso de peluche muy querido y trofeos que ganó durante arduas pruebas clínicas en el Hospital Infantil de Boston cuando tenía 12 años. Por encima de los veladores, las fotos de su pared muestran sus encuentros con tres papas, incluido Francisco, quien lo llamó para conversar cuando Basso estaba en la secundaria.

Con los pies colgando de la cama, mostró la medalla de caballero que le dio el presidente de Italia y se puso las novedosas gafas de sol de gran tamaño que consiguió en Roswell, Nuevo México, donde le hizo una broma a una mujer en el museo del OVNI haciéndose pasar por un extraterrestre “porque me parezco un poco a ellos”.

Pero Basso, de 26 años, se parece menos a un ser de una civilización avanzada que a uno de una etapa avanzada de la vida. Con un metro y 34 centímetros de altura y 20 kilos de peso, apenas tiene grasa debajo de su fina piel apergaminada y pelo en la cabeza. Su rostro es pequeño. Sus huesos son frágiles, las articulaciones de su cadera corren el riesgo de sufrir una dolorosa dislocación, y su corazón y sus arterias están bloqueados, calcificados y agarrotados como los de una persona con muchas décadas de edad.

“A estas alturas, soy la persona más vieja del mundo con progeria”, dijo Basso, refiriéndose al síndrome de progeria de Hutchinson-Gilford, una enfermedad extremadamente rara y mortal que afecta únicamente a una de cada 18 millones de personas. La progeria, del griego que significa viejo prematuro, debilita la estructura celular y crea la apariencia de envejecimiento en las células, el cuerpo y, fatalmente, el sistema cardiovascular. A diferencia del envejecimiento natural, el síndrome deja la mente libre de senilidad, lo que, bromeó Basso con su voz suave y grave, podría considerarse un milagro, “o una condena”.

Casi no se anticipaba que llegara a crecer lo suficiente como para dejar esa habitación de infancia plagada de recuerdos antes de que los males de la vejez acabaran con él. “Eso fue muy doloroso para mí”, dijo Basso sobre cuando comprendió, siendo un niño, que “la duración de mi vida podría ser diferente”.

Esperanza

Un medicamento innovador –probado durante los ensayos en los que participó Basso– ha ampliado en al menos dos años y medio la esperanza de vida promedio tradicional de las personas con progeria: 14,5 años. Esto ha dado a los investigadores la esperanza de una posible cura, así como una visión crítica del envejecimiento humano ordinario.

“Al investigar algo que es el envejecimiento prematuro”, dijo Basso, “puedes entender mejor el envejecimiento”. El propio Basso, ocupado en su tiempo prestado, es uno de esos investigadores, tras graduarse en ciencias naturales y biología molecular.

En pocos lugares el envejecimiento es un tema tan urgente como en Italia, que tiene una de las edades promedio más altas del mundo: alrededor de 47 años. La baja tasa de natalidad del país y el aumento de la longevidad significan que se enfrentará a una desalentadora explosión demográfica de adultos mayores y enfermos. La condición de Basso le da una perspectiva única sobre los estragos del envejecimiento, y cuán importante es, sin importar el costo económico, que su amada Italia siga “respetando a nuestros ancestros”, valorando la sabiduría y entendiendo que “las limitaciones físicas no son lo más importante”.

El poder del mensaje y el ejemplo activo de Basso –ya sea en su grupo de teatro, en sus Ted Talks, en sus frecuentes apariciones en televisión o en un nuevo espacio en la radio local– lo han convertido en uno de los defensores de la ciencia y la dignidad humana más reconocidos de Italia, independientemente de la edad. En Véneto, su región natal, las multitudes lo han acosado en la calle, los artistas lo han esculpido y las autoridades lo han reclutado como un vocero singular de la vacunación contra el coronavirus capaz de animar a todos los italianos a inocularse.

De hecho, la complexión menuda de Basso encarna una vertiginosa extensión de la experiencia humana. Es un hombre joven que parece viejo, un adulto al que a veces se trata con condescendencia, como si fuera un niño. Es un científico y un católico devoto, un paciente de ensayos clínicos y un investigador.

Y es un ejemplo para las aproximadamente 130 personas de todo el mundo que padecen este trastorno, en su inmensa mayoría niños, identificadas por la Fundación para la Investigación de la Progeria, con sede en Estados Unidos. Espera que su gran visibilidad aumente las posibilidades de que otros pidan ayuda.

“Lo que me gustaría que aprendieran de mi experiencia es que su vida es importante”, dijo. “Pueden ser útiles para el mundo”.

Basso suele exhibir la sabiduría de quien se bebe la vida hasta la última gota, muy superior a la de su acelerada edad. Pero pasar un día con él en su casa familiar en Tezze sul Brenta revela que es, por encima de todo, un hombre divertido con quien pasar el rato.

Salpica su buen inglés y su natal dialecto veneciano con expresiones en yidis. Protagoniza e inspira en el club Sammy’s Runners, un grupo de amigos y admiradores que corren maratones para apoyar la sensibilización sobre la progeria, y sonríe cuando sus amigos lo empujan en una carreta con ruedas por la pista y el frío le golpea la cara. (“Estoy bien”, dice Basso, “¡son ellos los que están corriendo!”).

En gran medida, es el típico chico de Véneto, que bromea con sus amigos sobre su apetito insaciable y su gusto por la bebida. Cuando los médicos de Boston le dijeron que el vino tinto era bueno para su corazón, dijo que respondió: “Ah, viviré para siempre”.

Esa ligereza le ha costado esfuerzo.

“Estábamos desconsolados”

Poco después de su nacimiento, los padres de Basso notaron algo diferente en su hijo. Tras varias pruebas invasivas, un pediatra, recordando una foto que había visto en la facultad de Medicina, les dijo que estaba seguro de que su hijo tenía progeria, que ocurre cuando una única mutación genética no heredada produce niveles tóxicos de una proteína anormal, la progerina, que en las personas que envejecen aumenta de forma natural, aunque en niveles mucho más bajos. Los médicos les dijeron a sus padres que disfrutaran de cada momento con él, porque probablemente no pasaría de los 13 años.

“Estábamos desconsolados”, dijo su madre, Laura Lucchin. “Tenés un hijo de dos años y hacés tus planes y, en vez de eso, no”.

Pero aunque su hijo parecía envejecer más rápido y lucía mayor que sus padres, “Sammy nunca fue viejo para nosotros”, dijo. Fue un niño feliz y notablemente resistente a la autocompasión. Recuerda que una vez estaba llorando mientras lavaba los platos, cuando su hijo entró y le dijo: “Mamá, dame una sonrisa”.

Su madre le sonríe mucho. También le rasca suavemente la espalda y le pone sus zapatos deportivos New Balance, uno de ellos con una plataforma para ayudar a equilibrar su paso. Su padre lo besa en la cabeza al llegar a casa de su trabajo en una fábrica de suéteres. La niña pequeña que vive al lado irrumpe, salta a los brazos de Sammy, y llena de besos a su vecino favorito. Es demasiado joven para darse cuenta de los matices de la edad.

Basso vio por primera vez a otras personas con su enfermedad en 2000, en una reunión en Washington. Fue agradable ver a personas que se le parecían y vivían como él, dijo, pero igual de impresionante “fue la primera vez que vi a otras personas de otros países”.

Tratamientos experimentales

En 2007, regresó a Estados Unidos para someterse a los primeros ensayos clínicos de medicamentos experimentales, y sufrió una crisis de fe. Creía que Dios le había dado la enfermedad por una razón y que “intentar curar la progeria para mí era ir en contra del plan de Dios”. Dijo que los investigadores y su familia le “hicieron comprender que la ciencia era un regalo de Dios”, un milagro “para hacer algo por los demás”.

En los últimos años, ha enfrentado nuevas adversidades. Acaba de superar una neumonía y le duele la cadera. En 2019, se sometió a una cirugía para reemplazar su válvula aórtica, una operación que pospuso hasta obtener su primer título universitario.

Desde entonces, también se ha mantenido al día con sus investigaciones sobre la progeria, su fundación en Italia y su papel como portavoz mundial de la organización para la Investigación de la Progeria.

“Busca formas de ayudar porque eso es lo que hay en su corazón”, dijo Leslie Gordon, cofundadora de la organización, cuyo propio hijo, Sam, era un buen amigo de Basso, y murió de progeria en 2014, a los 17 años. Ella conoce a Basso desde que tenía tres años, y lo ha visto crecer hasta convertirse en un colega con el que puede hablar de trabajo.

La edición de genes encabeza su lista; están ansiosos por probarla y creen que podría revertir en los niños los efectos del envejecimiento de la progeria. Primero, necesitan financiamiento, y en una era obsesionada con el envejecimiento, en la que se gastan miles de millones de dólares en la ciencia de la longevidad, la de Basso es una voz poderosa para atraer atención valiosa.

Tras salir de la pista de carreras, Basso y sus amigos y padres fueron al bar local, donde engulló una hamburguesa enorme, cubierta de queso, manteca de cerdo y un huevo. En un momento dado, su madre le impidió tomarse las medicinas, incluido el fármaco experimental del ensayo, con cerveza. Ella le pasó un vaso de agua. Él puso los ojos en blanco y esbozó una sonrisa.

“Todavía estoy entendiendo quién soy, en quién me voy a convertir. Aprendí a vivir con la progeria de bebé, de niño, de adolescente, y ahora estoy tratando de entender cómo vivir con la progeria de adulto”, dijo Basso. “No sé si seré capaz de hacerlo. Pero lo estoy intentando”.

Por Jason Horowitz