Qué es la esclerodermia, sus síntomas y posibles tratamientos

El 29 de junio es el Día mundial de la esclerodermia, establecido para concientizar acerca de esta enfermedad poco frecuente. Por eso la organización de pacientes Esclerosalud lanzó la campaña "Conocenos" por la cual durante todo el mes, en el contexto de pandemia, invitan a quienes padecen la enfermedad a postear un saludo en sus redes sociales en el que agradecen especialmente a todos "los médicos que se comprometen y conocen la enfermedad".

El mensaje apunta a destacar uno de los obstáculos que suelen enfrentar los afectados por la esclerodermia: la dificultad para arribar a un diagnóstico.

La esclerodermia es una enfermedad que consiste en la acumulación de tejido similar al de las cicatrices en la piel y en otras partes del cuerpo; también suele dañar las células que recubren las paredes de arterias pequeñas.

Como resultado, la piel se vuelve gruesa y tensa, y se pueden formar tejidos fibrosos (como el que queda en una cicatriz, por ejemplo) en los pulmones y riñones. Los vasos sanguíneos pueden engrosarse y dejar de funcionar como deberían. Esto conduce en el 90 por ciento de los casos a la primera señal de esta enfermedad, las manos o los pies se ponen de color azulado, luego pálido y luego rojo: este es el llamado Síndrome de Raynaud y constituye la advertencia de que la persona puede estar sufriendo esclerodermia.

Esta enfermedad no es contagiosa ni infecciosa, lo que significa que no puede contraerla otras personas. No hay cura, pero el tratamiento puede aliviar sus síntomas para que se sienta mejor.

Suele provocar dolor y dificultades para llevar adelante distintas actividades. Por ejemplo, atarse los cordones porque cuesta mover las manos o, en casos más graves, hasta contener esfínteres.

Una de sus complicaciones puede llegar a provocar daños en los pulmones y dificultades respiratorias.

Como explica la doctora Natalia Tamborenea (MN: 107.819), médica reumatóloga del Hospital General de Agudos Bernardino Rivadavia la esclerodermia, también llamada esclerosis sistémica, es una enfermedad autoinmune, crónica, que involucra la piel y otros órganos.

Se desconoce la causa de la esclerodermia, un tipo de trastorno autoinmune: el sistema inmunitario ataca por error y en lugar de defender al cuerpo de los agentes potencialmente destructivos (como gérmenes o bacterias infecciosas) destruye el tejido saludable.

La acumulación de una sustancia llamada colágeno en la dermis y otros órganos lleva a que se presenten síntomas de la enfermedad: endurecimiento de la piel y mal funcionamiento vascular y otros órganos.

Por su baja incidencia en la población se la considera una enfermedad poco frecuente o EPOF. En el mundo se registran solo 50 nuevos casos por millón de habitantes cada año. Actualmente tiene una prevalencia de 340 casos por millón de habitantes en todo el planeta.

No existe ningún tratamiento específico para la esclerodermia actualmente pero, según los cuadros que presenten los pacientes, un equipo multidisciplinario de especialistas determinará la mejor forma de aliviar los síntomas. Pueden ser necesarias las consultas al dermatólogo, neumonólogo, nefrólogo, cardiólogo y al gastroenterólogo.

Si la afección se encuentra mayormente en la piel, le recetarán medicamentos y otros tratamientos para controlar los síntomas y prevenir complicaciones: corticosteroides como la prednisona; medicamentos que inhiben el sistema inmunitario, tales como micofelonato o ciclofosfamida.

Algunas personas con esclerodermia rápidamente progresiva pueden ser candidatos para trasplante de células madres pero este tipo de tratamiento solo se hace en centros especializados.

También pueden indicarse tratamientos para mejorar el fenómeno de Raynaud; para la acidez gástrica o problemas de deglución, como el omeprazol; para la presión arterial o los problemas renales; terapia con luz para aliviar el engrosamiento de la piel; para mejorar la función pulmonar, como bosentan, sildenafil o nintedanib.

La kinesiología, además, ayuda a controlar los síntomas de la esclerodermia y la terapia psicológica o los grupos de apoyo suelen ayudar.

Los pacientes con esclerosis sistémica pueden manifestar complicaciones como la hipertensión arterial pulmonar o con enfermedad instersticial (fibrosis). Este ultimo se da el 80 por ciento de las veces y es la principal causa de muerte por esclerodermia en el mundo, por eso la consulta al neumonólogo en el momento en que se detecta la esclerodermia es importante. Esta enfermedad no se puede modificar pero se puede tratar para brindar una mejor calidad de vida a los pacientes, según explica el doctor Fabián Caro (MN 120.348), neumonólogo, coordinador del consultorio multidisciplinario especializado en enfermedades pulmonares intersticiales del Hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer. "Existen drogas como nintedanib para poder detener el avance de la fibrosis, permitiendo disminuir la declinación de la capacidad pulmonar", informa el especialista.

• Los signos externos (en la piel) de la esclerodermia pueden observarse en: dedos de las manos y de los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas frías (fenómeno de Raynaud); rigidez y tensión de la piel de los dedos de las manos, las manos, los antebrazos y la cara; caída del cabello; tono de la piel más clara o más oscura de lo normal; tumoraciones blancas y pequeñas de calcio por debajo de la piel que, en ciertos casos, secretan una sustancia blanca similar a la de la pasta dental; llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies; piel facial tensa y con aspecto de máscara; "srañitas" o telangiectasias, que son vasos sanguíneos pequeños, ensanchados y visibles debajo de la superficie de la cara o en las puntas de las uñas de los dedos de las manos
• Los síntomas musculares y óseos pueden manifestarse como: dolor, rigidez e inflamación articular, que tiene como resultado la pérdida de movimiento; menudo, se comprometen las manos debido a la fibrosis alrededor de los tejidos y tendones; entumecimiento y dolor en los pies.
• Los problemas respiratorios como resultado de la cicatrización de los pulmones y pueden provocar: tos seca; dificultad para dejar entrar el aire; sibilancias; aumento del riesgo de cáncer pulmonar.
• Los problemas digestivos pueden detectarse como: dificultad para tragar; reflujo esofágico o acidez gástrica; distensión después de las comidas; estreñimiento; diarrea; problemas para controlar las heces.
• Los problemas del corazón pueden provocar; ritmo cardíaco anormal; líquido alrededor del corazón; fibrosis en el miocardio, disminución de la función cardíaca.
• Las complicaciones renales y genitourinarias pueden incluir: desarrollo de insuficiencia renal; disfunción eréctil en los hombres; resequedad vaginal en las mujeres.

Por Daniela Chueke Perles

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