Labios azules, la rara enfermedad mortal que ataca a las mujeres jóvenes

"Trabajaba como contadora pública en forma exitosa y tenía la ambición de llegar a una posición alta en la empresa. Pero un día el mundo se me dio vuelta y todas mis prioridades y objetivos de vida, como crecer profesionalmente o criar a mis hijos, debieron hacerse a un costado porque no podía dar un paso para caminar sin que me faltara el aire, hasta que caí en una clínica con todos mis órganos colapsados".

Así comienza su desgarrador relato Migdalia Denis, que a la temprana edad de 30 años, padecía disnea (dificultad para respirar), cansancio general, fatiga, mareos, desmayos y retención de líquidos: todos los síntomas de una enfermedad rara llamada Hipertensión Pulmonar (HP), que hoy celebra su Día Mundial para crear concientización y acercar a los enfermos a un tratamiento.

Conocida como la enfermedad de los labios azules, la hipertensión pulmonar es muchas veces confundida con el asma, el estrés, o el ritmo de vida agitado que una profesional como Migdalia llevaba en la plenitud de su vida. Así que en la mayoría de los casos su diagnóstico se retrasa hasta dos años, lo que agrava la condición de salud de quienes la padecen.

"Se trata de un trastorno en el cual la presión de las arterias y/o venas pulmonares se encuentra en niveles por encima de los normales [presión media de arteria pulmonar mayor de 25 mm de Hg en reposo, o mayor de 30 mm de Hg con ejercicio], lo que provoca que el lado derecho del corazón aumente su esfuerzo para hacer circular la sangre, causando en el paciente un cuadro conocido como insuficiencia cardíaca, y en casi todos los casos provocándole la muerte", explicó a LA NACION el doctor Julio Sandoval, especialista en hipertensión pulmonar e investigador del Instituto Nacional de Cardiología de México.

Según el profesional, la proliferación de células de forma descontrolada en el pulmón comienza a taponar esos vasos sanguíneos pulmonares que llevan la sangre sin oxígeno desde el ventrículo derecho a los pulmones para ser oxigenada. Cuando estas pequeñas arterias se estrechan, no pueden transportar mucha sangre, por lo que la presión se acumula y se genera una hipertensión pulmonar. El corazón necesita trabajar más fuertemente para forzar la circulación de la sangre a través de los vasos en contra de esta presión, lo que provoca con el tiempo que el lado derecho del corazón se vuelva más grande.

"Esto provoca en el paciente una enorme dificultad para respirar o realizar hasta el más mínimo esfuerzo físico. En su estado más crítico, queda prácticamente postrado y conectado a un tubo de oxígeno", agregó Sandoval.

La Organización Mundial de la Salud estima que esta enfermedad rara y de baja prevalencia afecta a 25 millones de personas en el mundo, principalmente a mujeres entre 20 y 40 años. Se trata de una afección que registra un alto impacto en la vida del enfermo debido a que casi no tiene cura y progresa en forma rápida, por lo que solamente tiene en quienes la padecen una tasa de sobrevida de menos de tres años.

Sin embargo, un diagnóstico temprano y el inicio del tratamiento con la aparición de nuevas drogas, pueden mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes y su pronóstico.

Adelgazantes y otras posibles causas

"La HP puede ser causada por algunas formas de enfermedades congénitas del corazón, enfermedades de los pulmones como Epoc o fibrosis, niveles bajos de oxígeno en la sangre durante un largo tiempo y coágulos sanguíneos en el pulmón (embolia pulmonar). Además, esta hipertensión está asociada a la enfermedad vascular del colágeno, medicamentos para bajar de peso, VIH/SIDA, y ciertas enfermedades autoinmunes que dañan los pulmones", afirmó a LA NACION el doctor Alejandro Londoño, del programa de hipertensión pulmonar de la Clínica Cardiovid de Medellín, Colombia.

Cada vez más investigadores en todo el mundo asocian el aumento en la presión arterial de los pulmones con el consumo de adelgazantes o inhibidores del apetito. En 1965 se detectó en EE.UU. una epidemia de hipertensión pulmonar asociada a la introducción de nuevos adelgazantes al mercado como el aminorex, fen-phen, diomeride y dexfenfluramina.

"Algunos adelgazantes modifican los canales de potasio y ello se relaciona con la aparición de la HP. Aquí las más afectadas y expuestas son las mujeres, ya que son las que más consumen este tipo de productos", precisó Sandoval, que aclaró que hay anorexígenos que se venden mucho, como las anfetaminas e incluso tratamientos alternativos a base de hierbas, que provocan hipertensión pulmonar.

Detección, tratamiento y esperanza

"Inicialmente los síntomas sólo se presentan durante los esfuerzos. El más prevalente es la sensación de falta de aire (disnea) y/o el cansancio (astenia). Con cierta frecuencia estos síntomas son subestimados y conlleva, lamentablemente, a demoras en el diagnóstico. En las etapas más avanzadas de la enfermedad puede presentarse dolor torácico y síncope (pérdida de conocimiento)", explicó la doctora Ana Diez, del Instituto Cardiovascular de Rosario.

"Es trascendente no minimizar la presencia de los síntomas y realizar una consulta médica sin demoras. Ello permitirá un diagnóstico adecuado, en tiempo y en forma, y en consecuencia iniciarse el tratamiento específico. Además, se deben implementar medidas preventivas, tales como una alimentación sana, baja en sodio, realizar las vacunaciones necesarias y desarrollar una actividad física supervisada", agregó la especialista que es miembro de la Asociación Argentina de Medicina Respiratoria.

Salvo para un caso de hipertensión pulmonar –la tromboembólica crónica– que tiene la posibilidad de ser completamente curada mediante una compleja intervención quirúrgica conocida como endarterectomía pulmonar (PEA), que tiene alto riesgo y una elevada tasa de mortalidad, hay nuevos tratamientos disponibles que fueron desarrollados en las últimas dos décadas.

Estos medicamentos (prostaciclinas) permiten prolongan la superviviencia del enfermo, mejorando su calidad de vida notoriamente, hasta el punto de devolverles su ritmo normal cotidiano, con incluso la realización de actividades sin sentir cansancio o falta de aire. Como la nueva droga riociguat, recientemente aprobada en varios países del mundo para tratar a los pacientes con hipertensión tromboembólica crónica, que hasta ahora no contaban con tratamiento cuando la operación no era viable.

Lamentablemente, el tratamiento es costosísimo y, en consecuencia, carece de una cobertura adecuada, ya sea en servicios públicos o privados. Pero algo deberá cambiar, porque su aplicación duplica el promedio de sobrevida de tres a seis años. Incluso se puede llegar mucho más allá, como en el caso de Migdalia, quien ya superó los 13 años y hoy es la fundadora de la Sociedad Latina de Hipertensión Pulmonar, ayudando a miles de pacientes en la región.

Por Víctor Ingrassia

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