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Existe curación para uno de cada cinco casos de miastenia gravis
Los tratamientos ofrecen buena calidad de vida. Onassis murió de esta enfermedad
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Aristóteles Onassis, el magnate griego que sorprendió al mundo por su fortuna y por haber desposado a la viuda de John Fitzgerald Kennedy, la controvertida Jackie Bouvier, difícilmente se mostraba en público sin anteojos negros.
No quería ocultar sus arrugas o el color de sus ojos.
Era miasténico.
La miastenia gravis es una enfermedad que afecta la transmisión entre el nervio y el músculo y causa fatiga y debilidad muscular. Los músculos de los párpados son los más habitualmente comprometidos. Lo que seguramente Onassis no quería mostrar era alguno de sus párpados caídos ( ptosis parpebral ) por la debilidad muscular.
Pero la miastenia -afortunadamente, en un bajo número de casos- también puede afectar otros músculos. Entre éstos, los respiratorios. Años atrás era sinónimo seguro de muerte. Y eso es lo que habría ocurrido con Aristóteles Onassis en marzo de 1975, muerto, presumiblemente de una grave crisis miasténica con compromiso respiratorio.
Ahora, las perspectivas cambiaron. Hasta la década del 60, la mortalidad se elevaba al 30%. Hoy, es inferior al 2%. Además, existen tratamientos que mejoran dramáticamente el curso de la enfermedad, y en un 20% de los casos hay curación completa.
Transmisión y receptores
En el hospital Ramos Mejía de la Ciudad funciona el Centro Municipal de Miastenia Gravis, coordinado por el neurólogo Roberto Rey, dependiente del Servicio de Neurología del nosocomio, a cargo del profesor Roberto Sica. Allí se atienden unos 300 miasténicos de distintos lugares del país, aunque entre la población argentina habría unos 3000 enfermos, según estadísticas norteamericanas extrapolables a la Argentina.
"La miastenia es una enfermedad autoinmune -explica Roberto Rey-. Una glándula llamada timo reconoce todas las células del organismo como propias y, a la vez, crea linfocitos , células inmunocompetentes o de defensa. En el timo existen células parecidas a las fibras musculares, llamadas mioides . Estas células, al igual que las fibras musculares, tienen receptores para un neurotransmisor llamado acetilcolina , que transmite el impulso nervioso. Por un error del sistema de defensa, un tipo de linfocitos, los linfocitos T , desconoce a las células mioides como propias, pero no las atacan. En cambio, ordenan a otros linfocitos, los linfocitos B , producir anticuerpos contra los receptores musculares de acetilcolina de todo el organismo. Como la acetilcolina es el mensajero entre el nervio y el músculo, la transmisión nervio-músculo es defectuosa: los receptores musculares para ese neurotransmisor están disminuidos en la superficie muscular."
La miastenia afecta a distintos grupos musculares (ver infografía) y es tres veces más frecuente en mujeres de 25 a 45 años que en varones, aunque luego de los 60 ambos sexos la padecen por igual.
"El síntoma capital es la fatiga excesiva -dice el profesor Sica-. No produce dolor, ni cosquilleos, ni movimientos involuntarios. No es fatiga con sueño. El paciente está despierto, lúcido, pero sus músculos no responden. Cuando la fatiga evoluciona, se llega progresivamente a la debilidad muscular. El músculo se recupera durante el descanso, así que los síntomas suelen ser nocturnos. Esto dificulta a menudo el diagnóstico, porque el paciente refiere un síntoma que a menudo en el momento de la consulta no se presenta."
¿Qué puede pasarle a un miasténico? Se le cae un párpado, tiene dificultades para tragar o para hablar, le cuesta tomar mate, silbar, guiñar un ojo, colgar bien su ropa antes de irse a dormir o -y esto es lo más grave- respirar.
Diagnóstico y tratamiento
Una de las grandes claves de la miastenia es su correcto diagnóstico.
"Hay que diferenciarla de síndromes que cursan con síntomas parecidos -afirman los neurólogos-. El examen meticuloso y el interrogatorio son los mejores orientadores para diagnosticarla. También existen otras metodologías para diagnóstico diferencial: la aplicación endovenosa de una droga, el cloruro de edrofonio , que se administra cuando el paciente tiene síntomas (en estos casos, se cansan sus grupos musculares durante el examen con ejercicios). Si es miasténico, esos síntomas mejoran de inmediato momentáneamente. Otra alternativa es realizar una electromiografía, que evalúa la calidad de la transmisión nervio-músculo. En la actualidad, también es posible medir el anticuerpo que bloquea el ingreso de la acetilcolina en el músculo, llamado en inglés Anticholinergic Receptor Antibody (ACRA)".
En materia de tratamientos, el profesor Sica remarca que el énfasis terapéutico está puesto en el aspecto inmunológico de la enfermedad. "Se utilizan inmunosupresores, que disminuyen la capacidad de los linfocitos para producir anticuerpos -afirma-. También se cuenta con medicación inmunomoduladora, que evita la actividad de los anticuerpos circulantes. Para situaciones críticas, y cuando han fallado los otros recursos, se dispone de plasmaféresis, que permite literalmente eliminar los anticuerpos que circulan por el organismo. En el hospital Ramos Mejía contamos con esta alternativa para casos graves."
En otros casos, se procede a quitar quirúrgicamente el timo. De este modo, por así decirlo, se cierra la fábrica de las células precursoras de la producción de los anticuerpos que impiden al músculo utilizar la acetilcolina. "Pero hay que hacer una evaluación caso por caso -explica el profesor Sica-, meditando cuál es el beneficio de dejar al paciente sin una herramienta de ayuda inmunológica, como es esta glándula."
La medicación paliativa, que mejora los síntomas durante un lapso ( anticolinesterásicos ) se sigue utilizando, pero la inmunomodulación da mejores resultados. "Tanto -dicen Sica y Rey- que luego de dos a cinco años de tratamiento el 20% de los pacientes se cura y el 80% restante lleva una excelente calidad de vida."
Por Por Gabriela Navarra <br/> De la Redacción de <i> La Nación </i>
