Síndrome de Treacher Collins: cómo es vivir con la extraña enfermedad que afecta el desarrollo facial

Janeth Craven nació sin orejas y cuenta cómo después de someterse a una cirugía innovadora hace 20 años para colocarle prótesis le cambió la vida. Hasta los 47, Craven apenas podía oír y se cubría la cara con su cabello largo porque era muy consciente de su apariencia.

Janet, de Wakefield, nació con un raro trastorno genético, el síndrome de Treacher Collins, que afecta la forma en que se desarrolla la cara, especialmente los pómulos, la mandíbula, las orejas y los párpados. Cuando era joven se sometió a varias operaciones pioneras para reconstruir su estructura facial.

Pero la cirugía que más le cambió la vida se llevó a cabo mucho más tarde, cuando unas orejas prostéticas hechas de silicona fueron unidas magnéticamente a su cabeza a través de implantes de titanio en el hueso. También le colocaron un audífono con anclaje óseo en el cráneo, lo que significó que por primera vez pudo escuchar correctamente.

Janet, que ahora tiene 67 años, dice que antes de sus operaciones su audífono era muy malo y su experiencia con los sonidos era como estar en un túnel. “Estaba hablando con la gente y ellos podían decirme algo, pero no escuchaba hasta 10 minutos después, así que siempre estaba atrasada en las conversaciones”, explica.

La hermana de Janet, Jackie Blackall, indica que “debido a su enfermedad, mamá fue muy protectora con ella. Así que toda la vida de Janet estuvo cubierta, y así solía ser”. Janet agregó que siempre se sintió “cerrada y tímida”, pero tener orejas físicamente significaba que finalmente podía cortarse el pelo largo, “sentirse más normal” y usar aretes. Admite que ahora “nunca deja de hablar”.

Cuando se llevó a cabo la cirugía en 2002, se pensaba que Janet era una de las pocas personas en el país que se había sometido al procedimiento de prótesis de oreja, que fue realizado por el cirujano Richard Lakouta en el Hospital Pinderfields en Wakefield, Inglaterra.

El doctor Lakouta, quien ya se jubiló, afirma que ajustar las orejas de Janet, que se basaron en un molde de las orejas de su sobrina, fue “desde un punto de vista quirúrgico, muy fácil”, ya que se sujetaron con fuertes imanes. “La cirugía es realmente un poco de carpintería de primera clase”, señala.

“En mi opinión, las personas realmente inteligentes son los técnicos que dedican horas a tallar las orejas, que es lo que todo el mundo ve”. Después de la cirugía, Janet explica que recuerda haber estado en “el séptimo cielo”, aunque de repente se vio inmersa en un mundo de ruido que al principio le resultó abrumador. “Había todos estos ruidos a mi alrededor y no sabía de dónde venían”.

“Estaba parada en el semáforo y me quedé helada porque se escuchaba el sonido del tráfico y cosas como el viento, que nunca antes había escuchado”, cuenta.

Janet dice que le tomó un poco de tiempo adaptarse y que sus orejas protésicas no llegaron sin problemas. Recuerda un incidente cuando su Yorkshire terrier, Kirby, se las comió. “Tomé unas copas y me fui a la cama y olvidé quitarme las orejas. El perro debe haber saltado sobre la cama en medio de la noche y masticó una de ellas”.

“Me desperté a la mañana siguiente y había todos estos pedacitos de silicona por todas partes. Mi arete todavía estaba allí, pero los imanes habían desaparecido. Solo miré a Kirby y dije, ‘dime que no lo hiciste’”. Preocupada por cómo reaccionaría su mascota a los imanes, lo llevó al veterinario, pero para su alivio, estaba ileso.

Janet dijo que otro momento memorable fue cuando se fue de vacaciones al extranjero por primera vez y los imanes e implantes activaron la alarma en el escáner de seguridad del aeropuerto. “La señora de seguridad me dijo, ‘¿por qué te suena la cabeza?’ y yo dije, ‘¿de verdad quieres saber?’”, cuenta.

“Le hablé de mis orejas y me las quité. Estaba tan sorprendida que se desmayó”. Los primeros 12 meses después de que le colocaron las orejas fueron “una especie de pesadilla”, afirma. Dependiendo del desgaste, se fabrican nuevas orejas para Janet cada dos o tres años.

Dice que planea pedir su próximo par con perforaciones dobles para poder usar más aretes. También tuvo varias actualizaciones en su implante auditivo, con el dispositivo actual conectado y controlado a través de su teléfono móvil.

Janet señala que su esperanza ahora es recaudar dinero para una organización benéfica, el Instituto de Tecnólogos y Técnicos de Prótesis Maxilofaciales, así como los Hospitales Docentes de Bradford, los cuales se hacen cargo de su cuidado. “Tengo muchas ganas de ayudar y devolver algo a quienes me ayudaron tanto”, señala.

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