Avances en un raro mal: la acromegalia

Cuando años atrás una especialista en neuroendocrinología del hospital Durand tomó un taxi, la voz del chofer le pareció rara y no pudo evitar mirarle las manos sobre el volante. Inmediatamente, se dio cuenta de que era acromegálico.

Al igual que el escritor Julio Cortázar, el tanguero Edmundo Rivero o el gigante bíblico Goliat, aquel fortuito chofer de taxi porteño es ejemplo de un trastorno endocrino progresivo que se oculta con síntomas confusos y que pocos especialistas, con buen ojo clínico, pueden diagnosticar: la acromegalia.

Antes de bajar del taxi, la doctora Mirtha Guitelman supo de boca del chofer que lo único que lo había impulsado a consultar con un médico había sido el aumento de peso. "Para él y su familia, la enfermedad había pasado desapercibida", afirmó años más tarde.

Dos meses después de aquel encuentro, el conductor ingresó al consultorio de la especialista para tratar un mal que afecta a unas 45 personas por cada millón de habitantes y a las que cada año se suman entre tres y cinco casos nuevos.

La acromegalia aparece por un exceso en la producción de la hormona de crecimiento (GH, por sus siglas en inglés) causada por tumores benignos (adenomas) alojados en la hipófisis. "No es cáncer -advierte la doctora Guitelman-, sino un conjunto de células que causan una elevada secreción de la GH." Normalmente, el pico de esa producción hormonal ocurre en la pubertad y luego decae hasta alcanzar los niveles más bajos en adultos y ancianos.

Su gravedad depende del tamaño del tumor, que puede medir hasta seis centímetros. Estos "macroadenomas" producen fuertes dolores de cabeza y trastornos de la visión lateral por la cercanía de la hipófisis con el nervio óptico. Eso es lo que, según un estudio realizado en 2000 por un neurólogo de la Universidad Ben Gurión, de Israel, le habría ocurrido a Goliat cuando fue derrotado por David. Para el profesor Vladimir Berginer, David atacó a Goliat desde un punto ciego que la acromegalia le impidió controlar al gigante bíblico.

Grandes y chicos

La edad promedio de aparición de la enfermedad es entre los 40 y los 50 años. Sin embargo, los chicos también pueden padecerla a partir de los 4 años, pero con mayor gravedad: el tumor es más grande y el crecimiento afecta la estatura.

"En los chicos, la enfermedad se llama gigantismo", señala la doctora Guitelman, que también trata a pacientes acromegálicos en el Instituto de Neurociencias Aplicadas (INA) de la Universidad de Buenos Aire, dirigido por el profesor Armando Basso, experto local en cirugía hipofisaria transeptoesfenoidal.

La acromegalia responde a una mutación genética en la hipófisis. Su detección, siempre tardía, se logra con un examen de sangre para hallar altas concentraciones de azúcar y de la GH, que son características. Sus signos principales son los cambios progresivos del rostro, las manos y los pies. Por eso, los médicos comparan fotos actuales y anteriores del paciente para conocer su evolución.

"Lo que habitualmente cuentan los pacientes es que desde hace meses o años se sacan los anillos o aumentan el número de zapatos que usan porque les quedan chicos -dice la entrevistada-. Los pies crecen en ancho; los dedos de las manos se hinchan sobremanera; la mandíbula se agranda; la nariz se ensancha; los labios son más gruesos; la lengua se agranda y cambia la voz."

Además, el mal dispara en sus víctimas enfermedades cardíacas, hipertensión, diabetes, problemas de tiroides, trastornos sexuales (alteración de la menstruación, infertilidad e impotencia), dolores articulares, transpiración excesiva, aumento del vello corporal y apneas de sueño por el agrandamiento de la lengua.

Según la evolución de la enfermedad, el 50% de los pacientes sufre problemas cardíacos e hipertensión por hipertrofia del corazón y entre el 30% y el 40% tienen diabetes o hiperinsulinemia -un estudio de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición indica que la intolerancia a la glucosa es del 32,6% frente al 4,7% de la población general-. El 2% muere por cáncer de colon, cuya relación directa con la elevada cantidad de la GH está en revisión.

A diferencia de los adultos, que crecen "en ancho", los chicos aumentan de alto. "Crecen exageradamente para la edad que tienen y eso no se confunde con un estirón -explica Guitelman-. En general, se crece según una talla genética, que es el promedio de la de los padres."

Una primera opción para el tratamiento suele ser la cirugía de hipófisis para extraer el tumor. "Si queda alguna célula, el paciente debe seguir un tratamiento de por vida", señala Guitelman. Incluye la aplicación de análogos de somatostatina o, de reciente desarrollo mediante bioingeniería, de antagonistas de los receptores de la GH que demostraron normalizar los niveles de concentración del IGF-1, el factor de crecimiento insulínico tipo 1, indicador de la severidad de la acromegalia, en entre el 82% y el 92% de los pacientes.

Dónde consultar

Hospital Durand: Díaz Vélez 5044, (011) 4958-4123.
Hospital de Clínicas: Córdoba 2351, (011) 5950-8000.
Hospital Pirovano: Monroe 3555, (011) 4542-9906/9307.
Hospital Alvarez: Aranguren 2701, teléfonos (011) 4611-4406/ 5165.
Hospital Ramos Mejía: Urquiza 609, (011) 4931-1884.