Nobel para un hallazgo sobre "la vaca loca"

ESTOCOLMO, Suecia, 6 (AP).-Un biólogo norteamericano que halló una proteína causante de la demencia bovina y otras patologías degenerativas del cerebro ganó hoy el Premio Nobel de Medicina.

Stanley Prusiner, de la Universidad de California, en San Francisco, obtuvo el premio por sus descubrimientos, que facilitarán nuevos tratamientos para las dolencias cerebrales degenerativas, entre ellas el mal de Alzheimer y el de Parkinson.

Prusiner, de 55 años, logró su galardón tras un cuarto de siglo de investigaciones. Inició su labor luego de que uno de sus pacientes falleció del mal de Creutzfeldt-Jakob, una condición en los humanos que es similar a la encefalopatía espongiforme, o mal de la "vaca loca".

Hallazgo

Fue galardonado por su hallazgo de priones, "un nuevo tipo de agentes causantes de enfermedades", según el instituto Karolinska, que otorga el premio.

"Prusiner añadió los priones a la lista de los ya bien conocidos agentes infecciosos como las bacterias, los virus, los hongos y los parásitos", agregó la institución científica y académica.

El descubrimiento fue polémico porque los priones, al contrario que otros patógenos, no contienen material genético; son proteínas simples. Se cree que los priones causan algunos tipos de enfermedades cerebrales caracterizadas por una degeneración de los tejidos. Entre dichas afecciones se incluye el llamado "demencia bovina y ovina", documentada por primera vez en el siglo XVIII. Todas las dolencias causadas por los priones son invariablemente mortíferas.

Proteína peligrosa

El galardón entregado hoy implica un premio en efectivo de un millón de dólares.

Prusiner y su equipo identificaron en 1982 un agente infeccioso en las enfermedades cerebrales que llamaron prión, por "partícula proteínica infecciosa".

Pese al escepticismo de sus colegas, Prusiner continuó sus investigaciones. "Sigue habiendo personas que no creen que una proteína pueda causar enfermedades", afirmó Lars Edstroem, profesor de neurología del instituto Karolinska.

Los priones existen normalmente como proteínas celulares inocuas, pero pueden transformar sus estructuras en formas dañinas, según la mención de la academia.

Las dolencias causadas por los priones producen poros y zonas espongiformes en el cerebro y son siempre de difícil tratamiento.

Temblor tras una herejía

Revolucionario: Stanley Prusiner descubrió un microorganismo, el prión, que desafía el dogma central de la biología

La historia del enigmático prión se remonta a más de dos siglos atrás. En 1775, los granjeros ingleses observaron desesperados cómo perdían miles de ovejas por una extraña enfermedad que les provocaba una violenta picazón y un daño neurológico tan devastador que casi no podían pararse. El mal intrigó a los pastores durante los siguientes doscientos años, pero el suspenso se incrementó en 1957, cuando el pediatra Carleton Gajdusek descubrió, en una tribu aislada en la selva, un desorden neurológico que tenía algunas similitudes con la plaga ovina.

Los afectados eran incapaces de caminar y la mayoría moría en el término de un año, con sus cerebros perforados por las lesiones. El Kuru, así se llamaba la enfermedad, afectaba principalmente a las mujeres y los niños y Gajdusek especuló que podían contraerlo cuando, durante los rituales mortuorios, los pobladores comían los cerebros y otros tejidos de sus familiares muertos como muestra de respeto.

Más tarde, William Hadlow, un veterinario de los Institutos Nacionales de Salud de los Estados Unidos, que estudiaba el scrapie de las ovejas, vio por casualidad las fotos de las víctimas del Kuru; instantáneamente reparó en las coincidencias. Después de eso, envió una carta a The Lancet sugiriendo que las dos enfermedades podrían ser originadas por el mismo agente patógeno.

"La investigación del Kuru y la observación de la similitud patológica en el nivel del cerebro entre éste y el scrapie culminaron con la transmisión experimental del Kuru por vía intracerebral en chimpancés, lo que le valió el Nobel a Gajdusek por su descubrimiento de nuevos mecanismos de infección y patogénesis en enfermedades humanas", afirma la doctora Ana Lía Taratuto, del Centro de Referencia Neuropatológica de Enfermedades Espongiformes Transmisibles.

Búsqueda frenética

En ese entonces, los científicos buscaban algo así como un virus lento, porque se había observado que los pacientes se infectaban y recién después de casi una década, se desencadenaba la enfermedad. Por otro lado, se sentían intrigados al comprobar que en estos extraños desórdenes orgánicos, el sistema inmunológico parecía no reaccionar.

El doctor Stanley Prusiner tomó contacto por primera vez con el tema cuando, siendo apenas un residente en neurología en la Universidad de California en San Francisco, se encontró con una paciente que le refirió raros trastornos de coordinación motora. Había comenzado a tener problemas para encajar la llave de ignición del auto. Pocos meses más tarde estaba muda, paralizada e incapaz de recordar su nombre. Era víctima de la poco frecuente enfermedad neurológica denominada Creutzfeldt-Jakob.

Prusiner se involucró tanto con el tema que renunció a la práctica privada de la medicina para dedicarse a la investigación. Entonces, después de estudiar intensamente el scrapie, avanzó en una teoría provocativa: propuso que este grupo de enfermedades no era producido por un virus, sino por un microorganismo diferente de todo lo conocido: el prión Fue allí cuando estalló la tormenta; según sus hipótesis este ente era capaz de contrariar todas las leyes conocidas de la biología. Entre otras cosas, podía replicarse pese a carecer de ADN o ARN, material que contiene las órdenes genéticas de todas las formas de vida. Como evidencia presentó una solución de proteínas -un concentrado de material extraído de los cerebros de cientos de animales infectados- que pueden transmitir su enfermedad a otros animales.

Aquí y ahora

"Según las investigaciones acumuladas en los últimos quince años, el agente etiológico de las encefalopatías espongiformes transmisibles es la mutación de una proteína normal de la membrana neuronal o proteína del prión -explica la doctora Taratuto-. El mérito de Prusiner fue haber planteado el concepto de prión, concepto revolucionario pues contradiría el dogma central de la biología, dado que se sabía que los agentes infecciosos para propagarse en un huésped requerían material genético."

A partir de la epidemia de encefalopatía espongiforme bovina en el Reino Unido, conocido en todo el mundo como el mal de la vaca loca, Prusiner pasó al primer plano de la atención pública. "En abril del año último -recuerda Taratuto- se conocieron los primeros diez casos de una variante atípica del mal de Creutzfeldt-Jakob en gente joven, entre 16 y 39 años, atribuible a la ingesta de derivados bovinos, previo a su exclusión de la dieta en 1989". Según la especialista, en nuestro país no existe scrapie ni encefalopatía espongiforme bovina. Hasta el momento actual los casos verificados de Creutzfeldt-Jakob están muy por debajo de la incidencia mundial de un caso por millón de población por año y no se han detectado formas atípicas.

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