Demencia frontal: revisan el diagnóstico

–En una escala de uno a diez, ¿usted cómo se siente?

–¡Cien!... ¡Estoy bárbaro!

–¿Por qué está acá? ¿Por qué vino a verme?

–No sé... No sé... Yo tomo la pastilla y estoy fenómeno. No sé para qué me hacen venir... Dicen «este viejo está loco», pero no me pasa nada, nada...

En el consultorio del doctor Facundo Manes, director del Instituto de Neurología Cognitiva y del Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro, el comerciante de la ciudad de Concordia, un hombre de edad mediana y aspecto saludable, no deja de sonreír mientras contesta cada una de las preguntas del médico.

Para el que no conozca el caso, la escena no hace sospechar nada fuera de lo común. Sin embargo, más tarde su esposa dirá: "El siempre fue retraído, era de poco hablar... Ahora está dicharachero, cuenta cosas privadas... La gente me dice: «¡Qué bien que está tu marido! ¡Está mejor que nunca!». Pero yo pienso: «Cómo se nota que no tienen que estar todo el día con él...»".

Desde hace décadas, la aparición de cambios repentinos del comportamiento como desinhibición, pérdida del decoro, respuesta disminuida frente a las necesidades o sentimientos de los otros, conductas compulsivas o de riesgo, por ejemplo, viene desconcertando a familiares y médicos.

Hoy se sabe que pueden ser la manifestación conductual de una variante de la demencia frontotemporal, trastorno devastador que se presenta frecuentemente en personas activas, entre los 20 y los 90 años, cuyo diagnóstico hasta ahora era bastante controvertido.

Ahora, un trabajo publicado en la revista Brain promete ayudar a identificarla de forma más simple y certera. Firmado por un consorcio internacional liderado por John Hodges, de la Universidad de Gales del Sur, en Australia, y Bruce Miller, del Centro de Memoria y Envejecimiento de la Universidad de California en San Francisco, e integrado por 46 destacados especialistas en el tema, entre los cuales Manes fue el único proveniente de un centro hispanoamericano, hace una revisión de la literatura científica reciente para mejorar la sensibilidad del diagnóstico.

Difícil de reconocer

"La demencia frontotemporal es una enfermedad difícil de reconocer porque la gente pierde su capacidad para protegerse, elige opciones riesgosas y cambia taxativamente su personalidad, pero conserva las funciones intelectuales y discursivas intactas –dice Manes–. De hecho, hubo un senador norteamericano, Pete Domenici, que fue reelegido por sexta vez para su puesto cuando ya estaba afectado."

Descripta inicialmente a fines del siglo XIX por el neurólogo y psiquiatra alemán Arnold Pick en un varón de 71 años, es un síndrome que incluye distintas variantes, una de las cuales es precisamente la frontal (que afecta más los lóbulos frontales del cerebro) y se caracteriza por los cambios de comportamiento.

"Esta se caracteriza por un cambio en la conducta social y personal, una pérdida de la inhibición que resulta en conductas impulsivas e inapropiadas, y dificultad en la toma de decisiones –explica el investigador–. La progresión del cuadro lleva a una disminución en el juicio social y financiero, pérdida de la conciencia de enfermedad, rigidez mental, compulsiones, conducta antisocial, y en ocasiones euforia, mientras los pacientes presentan poca o nada de preocupación por sus actos."

Debido a la inespecificidad de los síntomas y a que no se vinculaba con un marcador biológico, este cuadro muchas veces se confunde con otras patologías, como la bipolaridad y las psicosis tardías, la depresión atípica o la hiperactividad, entre otras. Según el científico, los criterios que se seguían hasta ahora eran muy "laxos" o subjetivos.

Todo dentro de un contexto

"No todas aquellas personas que comen muchos dulces padecen de demencia frontal –subraya–. Y si uno se basa solamente en observaciones de la familia, es difícil precisar «dicharachero» o «apático», por ejemplo. Ahora se estableció una jerarquía en el diagnóstico que va a ayudar a catalogarla."

De acuerdo con el trabajo de Brain, se considera "posible" la existencia de demencia prefrontal cuando el paciente expresa tres de seis síntomas (ver recuadro).

Pero si además de los cambios de comportamiento, las neuroimágenes (esencialmente, resonancia magnética) muestran atrofia desproporcionada en las regiones frontales del cerebro, entonces ya corresponde considerarla "probable". La confirmación plena de que se está ante un caso de demencia frontal sólo podrá tenerse cuando a los criterios anteriores se sume la presencia de una mutación genética conocida, y la evidencia histopatológica que ofrece una biopsia o un estudio post mórtem.

"Estas nuevas guías para el diagnóstico tienen una particular importancia, porque ayudarán a identificar un trastorno especialmente intolerable para la familia, que durante los primeros años se atormenta ante pacientes que a pesar de los cambios mantienen habilidades cognitivas, como el lenguaje, la memoria, la atención, la orientación y el coeficiente intelectual, y que pueden estar más simpáticos y seductores que nunca –destaca Manes–. Por otro lado, a diferencia de lo que ocurre con el Mal de Alzheimer, hay algo que es clave: quizá en los próximos años, tengamos una medicación no sintomática, sino que nos permitirá modificar el curso de la enfermedad."

Según el especialista, los nuevos criterios diagnósticos para la demencia frontal también contribuirán a proteger a los propios pacientes de sí mismos. "Son personas capaces de incurrir en comportamientos que pueden llevarlos a la cárcel, como los abusos sexuales, o quedar totalmente indefensos frente al engaño", concluye.

SÍNTOMAS

• Desinhibición conductual temprana (comportamiento social inapropiado, pérdida de los modos o decoro, y acciones impulsivas).

• Apatía o inercia temprana (falta de interés o motivación).

• Pérdida de empatía o consideración (respuesta disminuida frente a las necesidades o sentimientos de los otros, disminución del interés social o calidez personal).

• Conducta estereotipada, compulsiva o con rituales (lenguaje y movimientos repetitivos).

• Cambios en la alimentación (avidez por los carbohidratos, aumento del consumo de alcohol o cigarrillos).

• Déficits ejecutivos con relativa preservación de la memoria, y las habilidades visuales y espaciales.

Por Nora Bär

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