Crece la inquietud por el "mal de la vaca loca"

PARIS.- Nadie sabe cómo empezó. Nadie sabe cómo terminará. Nadie sabe cuánta gente morirá a causa de la enfermedad. Esos son algunos de los temibles misterios que están descubriendo los científicos respecto de la enfermedad de la "vaca loca", la forma bovina de la encefalopatía espongiforme (BSE, por sus siglas en inglés).

La enfermedad puede aparecer de la nada y permanecer latente durante años, que es la manera en que comenzó en Inglaterra, según una investigación oficial que se realizó en Gran Bretaña sobre la BSE. Quizá sólo una vaca contrajo la enfermedad espontáneamente al principio. Para convertirse en una epidemia necesitaba de un amplificador, que en Gran Bretaña fue la práctica de alimentar a los animales de pastura con restos molidos de otras especies.

En Europa se sabe que 91 personas contrajeron la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD, por su sigla en inglés), el mal neurodegenerativo fatal que se da en los humanos expuestos a carne bovina infectada.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que lleva a la demencia y eventualmente llena de agujeros el cerebro, que termina con la apariencia de una esponja, fue identificada por primera vez en forma independiente por dos médicos alemanes en la década de 1920, pero hasta hace poco sólo afectaba a personas mayores. Ahora se descubrió que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta también a gente más joven, incluso adolescentes.

El costo en vidas humanas puede parecer escaso comparado con enfermedades como la malaria, que mata a millones de personas cada año. Pero es la perspectiva de que ande suelto un patógeno furtivo, mortal y en gran medida desconocido, lo que más preocupa a los científicos de todo Europa. El miedo por la vaca loca ha generado una reacción de pánico en contra de comer carne, pero el hecho preocupante es que ya puede haber mucha gente infectada, quizá debido a que las proteínas conocidas como priones, que de algún modo se habían vuelto aberrantes, acechaban en la comida para bebes o en las hamburguesas desde hace muchos años.

La infección potencial

El peligro para la humanidad -dicen los científicos- es que suba el nivel general de infección potencial, con lo que es más fácil que aparezca la enfermedad en generaciones futuras. Esta amenaza se expresa en la velocidad a la que se diseminó la encefalopatía bovina espongiforme en el ganado en Gran Bretaña en pocos años.

Ya hay más de 180.000 casos registrados y seguramente muchos más por descubrir entre los 4,8 millones de vacas sacrificadas desde 1996, en un intento por contener la enfermedad. Un artículo aparecido en la revista Nature estimaba que 975.000 vacas infectadas ingresaron en el mercado alimentario.

A continuación presentamos un catálogo escalofriante, a partir de dos docenas de entrevistas con expertos y el análisis de gran cantidad de documentos científicos, incluyendo el reciente informe británico sobre la BSE de 16 volúmenes, que muestra por qué los científicos están tan preocupados por la BSE y otras enfermedades espongiformes que pueden afectar a la mayoría de las especies de mamíferos y aves.

• El patógeno que borra la memoria, la personalidad y diversas funciones físicas es extraordinariamente tenaz. Resiste el calor, el alcohol, el hervido, la luz ultravioleta y la radiación ionizante. Los instrumentos quirúrgicos que entran en contacto con él pueden seguir contaminados a pesar de los procedimientos de esterilización normales y los investigadores usan trajes protectores para manipularlo.
• El patógeno puede sobrevivir años enterrado, lo cual es preocupante dado que los restos de ganado a menudo van a rellenar terrenos. Islandia, en la década del 50, sacrificó todas sus ovejas para eliminar una enfermedad afín llamada scrapie. Cuando se trajeron animales sanos, la enfermedad reapareció rápidamente. Algunos científicos creen que la scrapie puede enmascarar niveles bajos de BSE en las ovejas.
• Si bien tardan mucho en manifestarse, quizá décadas, en los seres humanos, las enfermedades espongiformes son altamente infecciosas. Según científicos británicos, una vaca puede contagiarse la BSE comiendo un gramo de materia infectada -algo del tamaño de un grano de maíz- de otra vaca. Incluso un resto diminuto del material en la harina de carne y hueso que se utiliza como suplemento alimenticio puede infectar una vaca.
• Si bien las enfermedades espongiformes tienen mayor poder de contagio entre los miembros de una misma especie, pueden saltar las barreras que las separan de otras especies con distintos niveles de factibilidad. Hay mucho por aprender aún acerca de la barrera que separa las especies, en particular en lo que se refiere a los seres humanos. Se cree, por ejemplo, que el scrapie no infecta a los humanos. Pero en los Estados Unidos se identificaron varios casos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en gente que había comido seso de ardilla, y los científicos alertan que una encefalopatía espongiforme, llamada enfermedad de desgaste crónico, que aparece en los ciervos y los alces en Estados Unidos, es otra amenaza potencial para los seres humanos.
• Una vez que el patógeno se adapta a una nueva especie, puede infectar a otros miembros de ésta con una dosis mucho menor.
• Las encefalopatías espongiformes son subrepticias. Un animal puede mostrarse asintomático y tener una enfermedad espongiforme. La posibilidad de que un animal pueda estar en estado contagioso y mostrarse asintomático plantea la cuestión de si puede suceder lo mismo con las personas. Por ejemplo, los científicos temen que un paciente con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no detectada que sea operado por otro problema pueda transmitirla a través de los instrumentos quirúrgicos. Dado que nadie sabe cuál es el período de incubación promedio en el hombre, los servicios de transfusión de sangre de varios países, incluyendo Estados Unidos y Canadá, rechazan a donantes que han vivido en Gran Bretaña, aunque no es seguro que los priones defectuosos puedan transmitirse por la sangre.

La acción de los priones

Cuando apareció la epidemia de la vaca loca en Gran Bretaña, en los años 80, Stanley Prusiner, neurólogo y premio Nobel de Estados Unidos, ya había publicado su descubrimiento de que la condición esponjosa del cerebro de las víctimas era causada por "partículas proteináceas infecciosas" o priones. Las proteínas son el componente básico del organismo y la base de todas las reacciones enzimáticas. A medida que se producen, se doblan o enroscan de modo tridimensional.

El agente que provoca la enfermedad espongiforme es una proteína que se ha doblado incorrectamente y que logra transmitir este defecto a proteínas normales. Debido a que los priones defectuosos se resisten a ser descompuestos por otras enzimas, se acumulan en las células nerviosas y eventualmente en el cerebro. Es como si los ladrillos indicaran al arquitecto cómo construir una casa.

A diferencia de los virus, las proteínas no contienen material genético y por lo tanto no provocan respuesta del sistema inmunológico. Por eso es tan difícil detectar las enfermedades provocadas por los priones en seres vivientes. Una biopsia de cerebro o de amígdalas podría descubrir la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en un ser humano, por ejemplo, pero sólo en el caso de que sea examinada una parte infectada.

Las proteínas defectuosas sobreviven al proceso que convierte el animal muerto en grasas industriales y gelatina por un lado y carne y hueso triturados por el otro. El material triturado es una proteína eficaz y barata que ayuda a crecer a los animales y a producir leche. Cuando resultó claro que la causa probable de la BSE era que se estaba convirtiendo a herbívoros en carnívoros, Gran Bretaña prohibió alimentar al ganado con carne y hueso de rumiantes triturados en 1988, pero siguió exportando el material, con lo cual diseminó la enfermedad por otros países.

Por Por Barry James <br/> Del International Herald Tribune

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